Rehabilitación estomatológica bajo anestesia general de una paciente con hipomelanosis de Ito

Resumen

Introducción: Hipomelanosis de Ito (HI) es un síndrome cutáneo acompañado de alteraciones neurológicas, oculares, cardíacas, musculoesqueléticas y anomalía dentales. Es importante conocer éste padecimiento para llevar un tratamiento adecuado evitando complicaciones. Objetivo: Mostrar el manejo estomatológico bajo anestesia general, destacando el tratamiento preventivo. Caso clínico: Femenina de 12 años diagnosticada con HI con manchas hipocrómicas, parálisis cerebral infantil y epilepsia. Presenta movimientos involuntarios de cabeza, estomatológicamente presenta asimetría facial, perfil convexo, dolicofacial, respiración oral, incompetencia labial. Intraoralmente paladar profundo, lesiones cariosas 1°, 2° y 3° según Wayne, clase molar derecha III e izquierda I (según Angle). Tratamiento: Por diagnóstico y extensión del tratamiento se realiza rehabilitación oral bajo anestesia general. Resultados: Se concluye procedimeinto sin accidentes e incidentes Conclusión: Ya que este padecimiento puede comprometer diversos órganos, es importante conocer las manifestaciones clínicas y estomatológicas de esta enfermedad y realizar una correcta historia clínica, para poder aplicar las medidas necesarias durante el tratamiento dental, teniendo como alternativa la anestesia general.

Palabras clave: Hipomelanosis de Ito, Anestesia general, Rehabilitación oral.

 

Introducción

La hipomelanosis de Ito (HI), también llamada incontinencia pigmentaria acrómica o nevo sistémico acrómico, es un síndrome cutáneo, caracterizado por la presencia de lesiones hipopigmentadas en cualquier parte del cuerpo con una distribución en forma de líneas en espiral y remolinos con márgenes irregulares.1

Fué descrita en el año 1952 por el médico japonés Minor Ito, profesor de dermatología de la Universidad de Tohoku.2 Ocupa el tercer lugar de los síndromes neurocutáneos después de la neurofibromatosis tipo I y la esclerosis tuberosa. En el mundo existen alrededor de un centenar de personas con este padecimiento. Su incidencia es de 1 por cada 7 mil 540 nacidos vivos y suele predominar en mujeres, con relación 2:1. En el Hospital para el Niño Poblano se tiene un registro de cuatro pacientes con este diagnóstico desde el 2000 al 2016.3

 Manifestaciones

Entre las principales destacan las cutáneas: máculas hipopigmentadas que se distribuyen en patrón lineal y anular, compromete tronco y extremidades, en forma de remolino, zig zag, S y V, usualmente hasta la línea media posterior y anterior del cuerpo, siguiendo lo que se conoce como patrón de líneas de Blaschko; están generalmente respetadas palmas, plantas y mucosas, no existe fase vesicular o verrucosa anterior a la hipopigmentación.2,3

Esta enfermedad se puede presentar con anormalidades del sistema nervioso central (SNC), se reporta del 94-100 % de pacientes; la característica más frecuente del compromiso del SNC es el retraso del desarrollo o retraso mental leve, moderado o severo, que se ha encontrado en un 40-60 % de los pacientes con HI, éste se puede asociar a convulsiones en un 60-70 %, además un 10 % de todos los pacientes con HI puede presentar un comportamiento autista.3

Algunos medicamentos utilizados para el control de las crisis convulsivas, como el ácido valpróico, pueden provocar anemia y leucopenia que produce retraso en la cicatrización de heridas, hemorragias e infecciones, así como signos de queilitis angular, parestesia, disgeusia, cambios mucosos como palidez, ictericia, petequias y hematomas, debido a que inhiben la agregación plaquetaria, efecto semejante a la aspirina.9

Tratamiento

Requiere intervención multidisciplinaria que incluye dermatólogos, neurólogos, genetistas, oftalmólogos y traumatólogos, entre otros. Consiste en un manejo sintomático y rehabilitador. Se aconseja evitar la sobreexposición solar para prevenir quemaduras solares en zonas de piel más desprotegidas a la agresión solar.2,5,6

Anomalías dentales

Dentro del síndrome de HI se han reportado alteraciones en número y de forma, como dientes cónicos y anodoncia, diastemas, hamartomas dentales, retraso en erupción, y defectos del esmalte como hipoplasia.5,8 Según Dayán (2002) menciona que este síndrome se puede acompañar de paladar hendido.8

Es importante enfatizar que se pueden presentar alteraciones a nivel gingival debido a la fenitoína causante de hiperplasia gingival y provocar importantes alteraciones estéticas, intereferencias de la oclusión, trastornos fonatorios y deglutorios, gingivorragias y malposición dental.9

Los pacientes que presentan retraso psicomotor o retraso mental tienen mayor susceptibilidad a caries y enfermedad periodontal. Así como maloclusiones, bruxismo y respiración bucal.10

Para el manejo estomatológico de estos pacientes el odontólogo debe elaborar una historia clínica completa, detallada, evaluación y exploración por sistemas, misma que permitirá detectar cualquier otro padecimiento en el paciente que presenta esta patología de base.11

Manejo del paciente

Los pacientes con este padecimiento acompañado de retraso psicomotor se pueden tratar bajo anestesia general, debido a que son incapaces de colaborar, comprender o tolerar el tratamiento en el consultorio dental ordinario.10

Objetivo

Mostrar el manejo estomatológico bajo anestesia general, en el que se destaca el tratamiento preventivo.

Caso clínico

Paciente femenino de 12 años de edad originaria de Tepeaca, Puebla. Con diagnóstico de hipomelanosis de Ito, Enfermedad de reflujo gastroesofágico (ERGE) y Retraso psicomotor.

Análisis extraoral

A la exploración extraoral presenta cadenas ganglionares sin dato patológico, con asimetría facial, perfil convexo, dolicofacial, presenta movimientos involuntarios de cabeza, respiración oral, con incompetencia labial. Con manchas hipocrómicas en tronco y extremidades siguiendo las líneas de Blaschko. (Figs. 1, 2 y 3)

Figs. 1, 2 y 3. Manchas hipocrómicas.

 

Exploración intraoral

Se observaron mucosas bien hidratadas y vascularizadas, con melanosis fisiológica, frenillos sin datos patológicos. (Fig. 4)

Fig. 4.

 

Rugas palatinas presentes, paladar profundo, absceso periapical a nivel gingival de OD 36. (Fig. 5)

Fig. 5.

 

Dentición permanente, con diastemas entre OD 14, 13, 12, 11, 21, 22, 23 y 24 en maxilar superior y entre 34, 33, 32, 41, 42, 43 y 44. Lesiones cariosas según Wayne 1° grado en OD 34; 2° grado en OD 14, 15, 16, 17, 24, 25 y 35; 4° en OD 36 y resina con recidiva de caries en OD 26 y 46. OD 47 y 37 en erupción y lingualizados. (Fig. 6 y 7)

Fig. 6.

Fig. 7.

 

Clase molar derecha III y clase molar izquierda I según Angle (imagen 8 y 9). Arco superior e inferior en forma de U.

Fig. 8.

 

Fig. 9.

 

Procedimiento

Se realizó rehabilitación oral bajo anestesia general nasotraqueal, balanceada y monitorizada, con asepsia y antisepsia de cavidad bucal, colocación de campos estériles.

Se coloca tapón retro faríngeo, se realizó profilaxis dental.

Posteriormente se colocó aislamiento absoluto con dique de hule y grapas w14A en segundos molares superiores y 14A en primeros molares inferiores.

Se retiraron lesiones cariosas en OD 14, 15, 16, 17, 24, 25, 26, 34, 35 y 46.

Se colocó material de adhesión directa en dichas piezas y OD 27, 44 y 45 se realizaron selladores de fosetas y fisuras.

Se retiró aislamiento absoluto y se infiltro 1/2 cartucho de lidocaína al 2 % con epinefrina al 1:100000 y se realizó extracción de OD 36.

Se retiró tapón retro faríngeo y se dio por terminado procedimiento sin accidentes e incidentes (Figs. 10 y 11)

Fig. 10.

Fig. 11.

 

Discusión

La HI es una afectación cutánea que se caracteriza por máculas hipopigmentadas compatibles con las presentadas por nuestra paciente en este caso clínico, presentes desde el nacimiento en extremidades inferiores, coincidiendo con lo reportado por Servín (2015), quien menciona que el 50 % de los pacientes con esta patología presentan afectación cutánea al nacimiento y la otra mitad en los primeros meses de vida o en la adolescencia.

Además de las manifestaciones cutáneas, existen patologías asociadas, entre ellas la epilepsia, presente en esta paciente, que afecta del 94 al 100 % de los pacientes con HI según indica Romero (2015).

De las manifestaciones estomatológicas comentadas por Pereda (2009) y Llanos (2002), en el paciente de este caso clínico se encontraron diastemas, en zona anterior superior e inferior. Fue importante conocer que la paciente lleva un tratamiento a base de ácido valpróico, ya que como menciona Castellanos (2002), este medicamento puede llegar a alterar los tiempos de coagulación, por tanto, y debido a que el tratamiento estomatológico incluyó una extracción dental, fueron importantes los estudios de laboratorios previos, encontrándolos con valores dentro de parámetros normales, logrando un tratamiento exitoso y libre de complicaciones.

Debido a las manifestaciones y falta de cooperación de la paciente se realizó el tratamiento bajo anestesia general, como lo propone Nima (2005), con previa autorización de los padres, consentimiento informado, valoración por parte del médico anestesiólogo previo al tratamiento, exploración clínica, laboratorios preoperatorios, medicamentos que toma el paciente, como lo indica Vargas (2003), para así evitar cualquier complicación durante el mismo.

Conclusión

Es importante conocer las manifestaciones clínicas y estomatológicas que se presentan en este síndrome poco conocido, debido a que puede acompañarse de otros padecimientos que comprometen diversos órganos y sistemas así como realizar una buena historia clínica, para aplicar las medidas necesarias durante la consulta y tratamiento dental logrando evitar cualquier complicación que ponga en riesgo la vida del paciente.

La anestesia general demuestra ser un instrumento farmacológico útil para el manejo estomatológico de los pacientes con limitaciones y falta de cooperación, logrando mejorar el pronóstico de vida de los mismos.

Autores
Claudia Ibeth García Garza

Residente de segundo año de estomatología pediátrica del HNP.

Noé Gerardo Hernández TrejoE

specialista en estomatología pediátrica.

Dimpna Sánchez López

Especialista es estomatología pediátrica.

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